La enfermedad del hombre árbol

La enfermedad del hombre árbol o Epidermodisplasia Verruciforme (EV ) es una genodermatosis (conjunto de enfermedades de origen genético que producen manifestaciones en la piel y con frecuencia también en otros órganos) poco común que provoca lesiones similares a las verrugas planas y a la pitiriasis versicolor.


Esta enfermedad se ha reportado como autosómica recesiva y se debe a una mutación en gen TMC6 localizado en cromosoma 17. Aunque también se han visto casos esporádicos donde se comporta como autosómica dominante o ligada al cromosoma X. Las mutaciones favorecen la infección crónica por el virus del papiloma humano (VPH) específico para la Epidermodisplasia Verruciforme. Los individuos afectados tienen verrugas cutáneas diseminadas que no ceden espontáneamente, a diferencia de lo que sucede en las personas sanas. Los defectos se atribuyen a una deficiencia en la inmunidad celular.

La enfermedad inicia con lesiones que son sólo manchas escamosas localizadas en cara y cuello. Con el tiempo aumentan en número y tienden a evolucionar a pápulas, semejando verrugas planas de color rosado a pardusco, de pocos milímetros, de superficie lisa. Posteriormente se extienden a dorso de las manos, antebrazos, rodillas, piernas y dorso de los pies. Estas verrugas que inician con un tamaño pequeño pueden llegar a extenderse hasta cubrir las extremidades.

Debido a que la enfermedad es poco común (menos de 300 casos publicados en todo el mundo), no se han especificado sus características epidemiológicas en detalle. 

No existe un método totalmente efectivo contra la Epidermodisplasia verruciforme, pero se ha sugerido el tratamiento más eficaz: Acitretina (Soriatane) para 6 meses de duración, debido a su efecto antiproliferativo y la diferenciación que induce. Los interferones también se puede utilizar eficazmente con los retinoides. Hay otros métodos de tratamiento contra la EV, sin embargo, lo más importante, es la educación del paciente, su diagnóstico precoz y la extirpación de las lesiones tumorales como prioridad para prevenir el desarrollo de tumores cutáneos.

Para más información:
https://www.omim.org/entry/226400?search=epidermodysplasia%20verruciformis.&highlight=epidermodysplasia%20verruciformi#clinicalFeatures

https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1538§ionid=102307914&jumpsectionid=102307927#undefined

https://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2006/rmd064c.pdf

https://www.bbc.com/mundo/noticias/2016/02/160202_salud_enfermedad_rara_hombre_arbol_bangladesh_lb

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